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Transverse Myelitis - Selbsthilfegruppe Deutschland

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FAQ

 

Seltene Neuroimmunerkrankungen (RND - Rare Neuro-Immune Disorders)


Seltene Neuroimmunerkrankungen sind immunvermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark und Sehnerven). Das Immunsystem ist die Verteidigung des Körpers gegen Angreifer von außen, etwa gegen Viren und/oder Bakterien. Normalerweise sind die Zellen des Immunsystems fähig, einen infektiösen Eindringling vom eigenen Körper der Person zu unterscheiden. Manchmal kommt es jedoch vor, dass einige dieser Zellen "Fehler machen" und versehentlich ein eigenes Organ angreifen. Das wird als Autoimmunität bezeichnet. Ärzte und Pfleger verwenden manchmal das Wort "Entzündung", um dieses Ereignis zu beschreiben. Eine Entzündung bezieht sich auf Situationen, in denen Immunzellen in menschliches Gewebe eindringen. Spricht man z.B. von einer Entzündung des Rückenmarks, so sind Immunzellen in das Rückenmark eingedrungen. Eine Entzündung kann normal sein, etwa während einer Infektion, oder anormal, wie bei einer Autoimmunreaktion.


Die Neuroimmunerkrankungen, die Gegenstand der Arbeit der TMA sind, werden allesamt durch einen entzündlichen Anfall bedingt, der einen bestimmten Teil des zentralen Nervensystems trifft. Ist das Rückenmark betroffen, entsteht Transverse Myelitis (TM), ist der Sehnerv (Optikusnerv) betroffen, nennt man die Krankheit Optikusneuritis (ON). Bei akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM), MOG-Antikörper-vermittelten Erkrankungen (MOG-Ak-Erkrankung) und bei Erkrankungen aus dem Formenkreis der Neuromyelitis optica (NMOSD) sind verschiedene Organe nach bestimmten Mustern betroffen. Bei einigen Erkrankungen besteht ein Rückfallrisiko. Wenn das zentrale Nervensystem betroffen ist, können verschiedene Arten von Schäden entstehen. Die Verbindungen zwischen Gehirn und dem Rest des Körpers sind isoliert wie elektrische Leitungen. Während eines immun-vermittelten Angriffs auf das zentrale Nervensystem kann es zu einer Schädigung der Isolierung (Myelin) um die Leitung oder der Leitung selbst (Axon) kommen. Schädigt der entzündliche Anfall die Isolierung, so spricht man von Demyelinisierung, um den entstandenen Schaden zu bezeichnen.
Ist das Myelin oder das Axon einer Nervenzelle (Neuron) beschädigt, so kann das Neuron kein Signal übertragen. Die Symptome hängen davon ab, welche Axone betroffen sind. Handelt es sich etwa um eine Leitung, die visuelle Informationen vom Auge zum Gehirn transportiert (Optikusnerv), welche auf Grund einer Demyelinisierung die Signale nicht mehr korrekt ans Gehirn überträgt, so leidet die betroffene Person unter unscharfem Sehen oder Sehverlust (ON). Findet die Demyelinisierung in den Leitungen statt, die motorische Signale an die Beine senden, so leidet die betroffene Person unter Schwäche und Schwierigkeiten beim Gehen.

 


Krankheitsmechanismus


Über die Krankheitsmechanismen dieser Erkrankungen ist sehr wenig bekannt. Es wird angenommen, dass eine Person, bei der eine dieser seltenen Neuroimmunerkrankungen auftritt, mit großer Wahrscheinlichkeit eine genetische Veranlagung (Prädisposition) zur Autoimmunität aufweist und bestimmte Umweltfaktoren mit dieser Veranlagung
zusammenwirken, um die Erkrankung auszulösen. Die spezifische Genetik der einzelnen Erkrankungen ist nicht vollständig bekannt und die betreffenden Umweltfaktoren sind nicht eindeutig identifiziert. Bei einer Multiplen Sklerose (MS) wird eine Beziehung zu Vitamin D-Mangel und geringer Sonneneinstrahlung geprüft, für die anderen Neuroimmunkrankheiten wurden keine bestimmten Faktoren identifiziert. Es wird davon ausgegangen, dass die Immunreaktion auf eine virale, bakterielle oder fungale (Pilze) Infektion reagiert. Bei einer TM leidet eine erhebliche Zahl der Betroffenen unter grippeähnlichen Symptomen, unter einer Infektion der Atmungsorgane oder, bei Kindern, unter einer Infektion des Ohrs unmittelbar vor ihrem Anfall. Diese Immunreaktion könnte erklären, warum das Immunsystem in Gang kam. Sie erklärt allerdings nicht, warum das Immunsystem beginnt, "Fehler" zu machen und sich "Selbst" angreift. Hinzu kommt, dass bis heute niemand versteht, warum sich manche Menschen gut von einem Anfall erholen, andere aber gar nicht.
Das zentrale Nervensystem wird durch die Blut-Hirn-Schranke vor fremden Stoffen getrennt und geschützt. Damit das Immunsystem das zentrale Nervensystem an beliebiger Stelle angreifen kann, müssen Zellen des Immunsystems also zunächst diese Schranke überwinden. Im Fall dieser Erkrankungen tritt also nicht nur eine "Verwirrung" des Immunsystems auf, sondern es muss auch einen Weg finden, diese Schutzschranke zu überwinden, um zum Hirn, zum Rückenmark und/oder zu den Sehnerven zu gelangen. Über diese Mechanismen herrscht noch viel Unklarheit.


Differentialdiagnosen


Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) bezeichnet eine Entzündung und Demyelinisierung im Hirn, bei der oft auch eine Entzündung im Rückenmark auftreten kann. In manchen Fällen kann auch der Optikusnerv betroffen sein. ADEM kann nach einer bakteriellen oder viralen Infektion (post-infektiös) oder nach einer Impfung (post-vakzinal) auftreten. Die Demyelinisierung im Hirn unterschiedet sich von einem demyelinisierenden MS-Anfall: die Läsionen der weißen Substanz neigen dazu, diffus zu sein. ADEM verläuft meist monophasisch, allerdings gibt es auch wiederkehrende Varianten der ADEM. Es kann sich durch Kopfschmerzen oder Krampfanfälle bemerkbar machen und zu Sehverlust führen. Die Involvierung des Rückenmarks entspricht dem Verlauf der transversen Myelitis, ebenso wie die betreffenden Symptome. ADEM kommt häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen vor. Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (Anti-MOG) wurden bei Patienten mit ADEM-Diagnose nachgewiesen.

Für Patienten, bei denen Anti-MOG anhaltend nachgewiesen wird, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Rückfälle auftreten. Weitere Informationen über Anti-MOG finden Sie in folgendem m Abschnitt über MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen.


MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen (MOG-Ak-Erkrankungen) sind neuroinflammatorische Zustände, die vorwiegend Entzündung des oder beider Sehnerven, aber auch Entzündungen des Rückenmarks und Hirns verursachen können. Das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) ist ein Protein, das sich an der Oberfläche der Myelinscheiden des zentralen Nervensystems befindet. Die Funktion dieses Glykoproteins ist nicht genau bekannt, doch das MOG stellt bei dieser Erkrankung ein Angriffsziel des Immunsystems dar. Die Diagnose wird bestätigt, wenn bei Patienten, die wiederholte Entzündungsanfälle des zentralen Nervensystems erlitten haben, MOG-Antikörper im Blut nachgewiesen werden. Bei Patienten mit einer MOG-Antikörper-assoziierter Erkrankung kann zuvor die Diagnose Erkrankung aus dem Formenkreis der NMO (NMOSD), Transverse Myelitis (TM), akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Optikusneuritis (ON) oder Multiple Sklerose (MS) gestellt worden sein, weil das verursachte Entzündungsmuster Schädigungen von Gehirn, Rückenmark und Sehnerv umfasst. Bei Patienten mit anhaltend positiven MOG-Antikörpern besteht Rückfallrisiko. Patienten mit MOG-Antikörper-assoziierter Erkrankung haben ein negatives Testergebnis für den NMO-Antikörper Aquaporin 4 (AQP-4). Es wird daher angenommen, dass MOG-Antikörper-assoziierten Erkrankungen und AQP-4-positiven NMOSD unterschiedliche immunologische Mechanismen zugrunde liegen.


Multiple Sklerose (MS) bezeichnet einen entzündlichen Anfall, der sich an beliebiger Stelle im zentralen Nervensystem zutragen kann (Hirn, Rückenmark und/oder Optikusnerv). Hirnläsionen beim Einsetzen oder während des frühen Verlaufs der Krankheit sind häufig. Die Läsionen im Hirn folgen meist einem bestimmten Muster, allerdings können sie auch an jeder Stelle in der weißen Substanz auftreten. MS bezeichnet mehr als eine Episode (d.h., wiederkehrende Anfälle) und multiple Episoden, die sich an verschiedenen Stellen des ZNS zutragen können.


Bei Erkrankungen aus dem Formenkreis der NMO (NMOSD) ereignen sich die immunvermittelten entzündlichen Anfälle im Rückenmark und/oder im Sehnerv (Optikusnerv). Für eine Person mit NMOSD besteht das Risiko wiederholter Entzündungsanfälle des Rückenmarks, des Optikusnervs oder beider. Das Hirn ist in der Regel nicht betroffen, das ist aber nicht immer der Fall. NMOSD ist typischerweise gekennzeichnet durch längs ausgedehnte transverse Myelitis (eng.: longitudinally extensive TM = LETM, eine Myelitis, die 3 oder mehr Wirbelkörpersegmente betrifft), die den Patienten beim Ausbruch stark entkräften kann, sowie ein- oder beidseitiger Optikusneuritis. Es ist ein Bluttest auf NMOSD namens NMO-IgG verfügbar. Der Test ist höchst spezifisch (>99%) und seine Sensitivität variiert zwischen 48-72%, in Abhängigkeit vom verwendeten Assay. Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (Anti-MOG) wurden bei Patienten mit NMOSD-Diagnose nachgewiesen. Patienten mit MOG-Antikörper-assoziierter Erkrankung haben ein negatives Testergebnis für den NMO-Antikörper Aquaporin 4 (AQP-4). Es wird daher angenommen, dass der MOG-Antikörper-assoziierten Erkrankung und der AQP-4-positiven NMOSD unterschiedliche immunologische Mechanismen zugrunde liegen. Weitere Informationen über Anti-MOG finden Sie im Abschnitt über MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen.


Die Optikusneuritis (ON) bezeichnet einen demyelinisierenden Anfall des oder der Sehnerven (Optikusnerv). Bei der isolierten ON besteht keine Beteiligung des Hirns oder Rückenmarks. Eine ON-Episode kann ein erster Anfall der MOG-Ak-Erkrankung, von NMOSD oder ein erster MS-Anfall sein. Eine sorgfältige Differentialdiagnostik ist wichtig. Eine Person kann ON oder wiederkehrende ON haben und nie einen Anfall im Rückenmark oder Hirn erleiden.

 

Die transverse Myelitis (TM) ist ein immunvermittelter entzündlicher Anfall, der sich auf das Rückenmark auswirkt. Manchmal hat die Entzündung keine klare Ursache und wird als idiopathische (ohne erkennbare Ursache auftretende) TM bezeichnet. Mit großer Wahrscheinlichkeit handelt es sich bei diesen Fällen um post-infektiöse Ereignisse, aber das kann schwer nachzuweisen sein. In der Regel treten bei einer idiopathischen TM keine Rückfälle oder weiteren entzündlichen Ereignisse mehr auf. In anderen Fällen ist die TM Teil eines größeren Autoimmunvorgangs, etwa MOG-Ak-Erkrankung, NMOSD, MS, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Lupus erythematodes oder ADEM. Wird ein Patient mit TM eingeliefert, so sollte sich die klinische Betreuung darauf konzentrieren, die Entzündung akut zu reduzieren und nach einer zugrundeliegenden Ursache zu suchen.


In seltenen Fällen kann sich mehr als ein entzündlicher Anfall ereignen: das nennt man wiederkehrende TM (en., recurrent transverse myelitis (RTM). In jeder einzelnen Episode erfolgt der entzündliche Anfall nur im Rückenmark. In diesen Episoden gibt es keine Beteiligung von Hirn oder Optikusnerv(en). Es ist in diesen Fällen wichtig, den Ort des entzündlichen Anfalls im Rückenmark zu identifizieren; die Diagnose kann sich nicht allein auf klinische Symptome stützen, da eine Verschlechterung der Symptome unabhängig von einem neuen Anfall im Rückenmark möglich ist. Es ist ebenfalls wichtig festzustellen, dass es sich beim aufgetretenen Anfall um einen einmaligen Anfall handelt, der nicht mit einem ungelösten anfänglichen Anfall in Zusammenhang steht. Wenn ein Patient z.B. einen entzündlichen Anfall erleidet und die Entzündung sich nach zwei Wochen verschlimmert, dann wird dies nicht als zweiter Anfall angesehen. Damit ein Anfall als Folgeanfall angesehen werden kann, muss sich der erste Anfall erst vollkommen auflösen und der folgende Anfall nach dieser Auflösung auftreten. Bei allen Personen mit wiederkehrender TM muss eine MOG-Ak-Erkrankung und NMOSD ausgeschlossen werden. Es sollte auch eine eventuell zugrunde liegende rheumatische Erkrankung ausgeschlossen werden.


Akute schlaffe Myelitis (Acute Flaccid Myelitis - AFM) ist eine Variante oder ein Untertyp der transversen Myelitis. AFM ist eine Entzündung des Rückenmarks und ist in der Regel durch einzigartige klinische und MRT-Merkmale gekennzeichnet, die nicht der klassischen transversen Myelitis entsprechen. Die AFM-Anomalien im MRT finden sich vorrangig in der grauen Substanz des Rückenmarks.


Diagnose
Jede dieser neuroimmunologischen Erkrankungen bleibt eine diagnostische Herausforderung. Nur für MOG-Ak und NMOSD liegen spezifische und definierte Marker vor. Die Diagnosekriterien für die anderen Erkrankungen sind weder eindeutig noch in der Medizin allgemein akzeptiert, d.h. für jede Regel scheint es etliche Ausnahmen zu geben. Die Beziehungen zwischen diesen Erkrankungen sind ebenfalls nicht zureichend erkannt (z.B. ist jede dieser Erkrankungen einzigartig oder sind manche von ihnen Varianten anderer Erkrankungen?) Für eine Diagnose jeder dieser Erkrankungen ist ein MRT nötig, mit oder ohne Kontrastmittel, es sollte eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, Gehirnscans sind erforderlich um MS auszuschließen. Falls Verdacht auf NMOSD besteht (rezidivierende TM, ON, rezidivierende ON oder LETM) sollte ein NMO-IgG-Test und ein Test auf Anti-MOG durchgeführt werden.

 

Akutbehandlung
Die einzige Behandlung gegen diese Erkrankungen in ihrer akuten oder frühen Phase besteht aus einer schnellstmöglichen Beruhigung des Immunsystems, bevor es Schaden anrichten kann. Diese Behandlungsformen müssen im Zusammenhang der korrekten
Diagnose berücksichtigt werden und so schnell wie möglich verabreicht werden. Zeit ist von kritischer Bedeutung. Unglücklicherweise gibt es sehr wenig Forschung und praktisch keine wissenschaftlichen Nachweise darüber, welche Behandlung für welche Erkrankung am wirksamsten ist. Es ist wichtig, mit einem Arzt zusammenzuarbeiten, der ausreichend Erfahrung mit diesen Erkrankungen hat, da während der akuten Behandlung vorrangig oder ausschließlich klinisches Einschätzungsvermögen gefragt ist. Verfügt Ihr Arzt nicht über diese Erfahrung, so sollten Sie Ihren Arzt bitten, sich mit einem Arzt zu beraten, der darüber verfügt. Es gibt sehr wenige Klinikzentren mit Ärzten, die sich auf TM oder NMO spezialisiert haben (in den USA die University of Texas Southwestern, Johns Hopkins, die Mayo Clinic, die University of California San Francisco, in Großbritannien das Walton Centre in Liverpool), allerdings gibt es zahlreiche Zentren für Multiple Sklerose, die an bekannte Einrichtungen angeschlossen sind. Ein Spezialist aus einem dieser Zentren sollte herangezogen werden, da diese über Erfahrung mit demyelinisierenden Erkrankungen des zentralen Nervensystems verfügen. Zu den Akuttherapien, die auf häufigsten zur Behandlung eines entzündlichen Anfalls angewendet werden, gehören: hochdosierte intravenöse Steroide (Methylprednisolon), Plasmaaustausch (Plasmapherese oder PLEX), Immunglobulintherapie (IVIG) und Cyclophosphamid.


Wenn die Entzündung abklingt und der Patient medizinisch stabil ist, besteht die Anschlussbehandlung für eine Person, die einen entzündlichen Anfall des Rückenmarks erlitten hat (ADEM, MOG-Ak, NMOSD, MS oder TM) aus intensiver Rehabilitationstherapie. Klinische Zentren, die sich auf Schädigungen, Erkrankungen und Anfälle auf das Rückenmark konzentrieren, bieten umfassende Reha-Programme für Menschen, die wesentliche Beeinträchtigungen des Rückenmarks durch einen entzündlichen Anfall erlitten haben. Kinder und Erwachsene, bei denen erhebliche Muskelschwäche oder -lähmung aufgetreten ist, sollten an eine spezialisierte Reha-Einrichtung überwiesen werden, wo sie einem Programm energischer Physio- und Rehabilitationstherapie (im Gegensatz zu einer ausschließlichen Betonung des Selbständigkeitstrainings) unterzogen werden sollten.


ADEM und TM gelten in den meisten Fällen als monophasisch. Es ist wichtig, regelmäßige Termine mit dem Neurologen zu vereinbaren, um die eventuelle Entwicklung der Erkrankung zu verfolgen. Im Lauf der Zeit und in Abhängigkeit von den Symptomen kann eine jährliche Untersuchung für die meisten Patienten ausreichend sein. Die Symptome dieser Erkrankungen können sich im Verlauf der Zeit ändern und schwierig zu behandeln sein. Zusätzlich zu den Sprechstunden bei einem Neurologen, Allgemeinarzt oder Kinderarzt sollten andere Fachärzte konsultiert werden (Urologe, Psychiater, Orthopäde, Rehabilitationsarzt).
Bei Menschen, die unter MOG-Ak, NMOSD, wiederkehrender TM oder ADEM leiden, besteht das Risiko wiederkehrender Anfälle; sie sollten sich daher genauer und häufiger untersuchen lassen. Patienten mit diesen Erkrankungen wird in der Regel eine Medikation verabreicht, die entweder die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens oder die Schwere eines eventuellen neuen Anfalls verringert. Die Durchführung einer definitiven Differentialdiagnose zu MS durch einen Arzt ist besonders wichtig. Die Therapien für MS (z.B. Avonex, Betaseron, Copaxone, Gilenya, Rebif und Tysabri) haben sich zur Behandlung von Menschen mit MOG-Ak, NMOSD oder wiederkehrender TM als nicht wirksam herausgestellt und können in bestimmten Fällen mehr Schaden als Nutzen anrichten. Meistens werden Menschen mit wiederkehrender TM, MOG-Ak oder NMOSD einer Behandlung mit Immunsuppressiva unterzogen. Welche Therapie für einen bestimmten Patienten geeignet ist, liegt ausschließlich in der klinischen Einschätzung (Erfahrung) des Arztes, in Verbindung mit den individuellen Bedürfnissen des Patienten.

Myelitis Helpline     tma.ong/helpline
Ressourcen-Bibliothek     tma.ong/tma-resource-library

 

(F)AQ in den JMV des Myelitis e.V. 2014-2018, sortiert nach Ähnlichkeiten, Antworten der anwesenden Neurologen

 

Transverse Myelitis - Entstehung:

  • F: Wie kommt es zu TM? (2015)
    • A: Der Grund ist meist unbekannt, es müssen aber bestimmte Grunderkrankungen ausgeschlossen werden, z.B. Sarkoidose, Lupus erythematodes etc.
  •  F: Können im ZNS Entzündungsprozesse durch eine Abstoßungsreaktion von Fremdkörpern entstehen? (2015)
    • A: Ja, z.B. gibt es als Reaktion auf z.B. Virusinfekte die Auslösung eine Autoimmungeschehen durch Fehler im körpereigenen „Programm“, sog. parainfektiöse Auslöser.
  • F: Was ist eine Entzündung? Zerstörung der Nervenzellen z.B. durch Viren? (2014)
    • A: Entzündung ist eine Reaktion des Immunsystems z.B. auf Viren. Herpes-Viren (hier ist insbes. das Varizella-Zoster-Herpesvirus gemeint, welches nach einer Windpockeninfektion in Nervenknoten verbleibt) suchen gezielt das Nervensystem des Infizierten, um sich dort zu vermehren (Viren sind keine Lebewesen, sondern benötigen zur Vermehrung lebende Zellen, die sich durch die Infektion umprogrammieren, damit diese dann weiteren Viren produzieren). Eine Hirnentzündung durch Herpesviren (Herpes-Encephalitis) hat eine hohe Sterblichkeit. Eine Therapie mit virenhemmenden Medikamenten (Virostatika) ist möglich.
  • F: Ein Arzt hat mir erklärt, sich das RM als Schlauch vorzustellen; wenn man es dann aufschneide und aufklappe, solle man den betroffenen Bereich mit einem defekten Quadrat vergleichen. Verständlich?  (2014)
    • A: Erläuterung der anatomischen Strukturen von auf- und absteigenden sowie sich kreuzenden Informations-Bahnen im RM durch Vortragsfolien (Sensibilität und Motorik der verschiedenen Bahnen).
  • F: Ist die TM immer im Rückenmark? (2015)
    • A: Die klassische TM ist auf das Rückenmark beschränkt; die Erkrankung hält sich allerdings nicht immer ans Lehrbuch.
  • F: Bei meiner Myelitis wurden im MRT erst spät Vernarbungen gesehen bei ansonsten fehlenden Labornach- weisen. Bei der Begutachtung bei der Rentenversicherung wurde daher Stress als Auslöser genannt, wenn die Fachärzte wegen meiner bleibenden Symptome nicht weiter wussten. Sind die Behauptungen so fachlich i.O.? (2017)
    • A: Stress als alleiniger Auslöser für eine Myelitis ist eine sehr fragwürdige Behauptung, ungünstiger Stress kann sich aber wahrscheinlich nachteilig auswirken. Das sollte aber einen auf keinen Fall davon abhalten, soweit wie möglich ein aktives Leben zu führen.

 

Transverse Myelitis - Symptome:

  •  F: Hat eine cervicale Myelitis Auswirkungen auf die Atemmuskulatur? (2015)
    • A: Möglicherweise kann bei einer Läsion in Höhe C4 der Phrenicus-Nerv (für den Zwerchfellmuskel wichtig) betroffen sein, ansonsten liegt das Atemzentrum im Hirnstamm und ist i.d.R. eher nicht betroffen. Eine Untersuchung der Lungenfunktion ist ratsam.
  • F: Sind bei TM ggf. auch andere Organe außer Blase und Darm betroffen? (2015)
    • A: Die dafür zuständigen vegetativen Zentren liegen im Sakral- (hier eher keine TM auftretend) und Brust-korb-Rückenmark. Andere Organe wie Leber, Nieren, Herz etc. sind nicht betroffen.
  •  F: Hat eine Myelitis auch Auswirkungen auf Organe wie z. B. Herz oder Magen? (2018)
    • A: Die inneren Organe werden durch das vegetative Nervensystem (Sympathikus und Parasympathikus) gesteuert werden. Der Sympathikus entspringt aus dem Rückenmark im Bereich der Brustwirbelsäule (steuert z. B. die Pupillenerweiterung). Ist also vorstellbar.
  •  F: Nach einer Myelitis habe ich als Einschränkung ein Umknicken eines meiner Füße beim Gehen behalten, allerdings hatte ich bisher keinerlei Schmerzen. Ist eine Myelitis ohne Schmerzen möglich? (2018)
    • A: Es gibt zwei verschiedene Schmerzformen: einerseits bei z. B. Verletzungen/Verbrennungen der sog. noci-ceptive Schmerz über Prostaglandine, welcher an ein intaktes Nervensystem gebunden ist. Bei einem erkrankten Nervensystem kann es zum Auftreten von sog. neuropathischen Schmerzen kommen (Auftreten eines Schmerzsignals, ohne dass eine Verletzung vorhanden ist) als Zeichen einer Fehlfunktion. Hier sind andere Medikamente zur Therapie notwendig. Das Rückenmark und das Hirngewebe haben selbst keine Schmerzrezeptoren, wohl aber die Haut von Hirn und Rückenmark.

 

Transverse Myelitis - Diagnostik:

  • F: Meine Lokalisation der LETM (längs ausgedehnte TM, über mindestens 3 Wirbelkörper) ist im Hals-Rückenmark linksseitig; das MRT zeigt aber doch nur eine 2-dimensionale Darstellung? (2015)
    • A: Das ist richtig; zu beachten sind aber individuelle Schwankungen zwischen der Größe der MRT-Läsionen und ggf. nur wenigen Symptomen und umgekehrt.
  • F: Ist eine abgelaufene Zoster-Erkrankung im Liquor nachweisbar? (2014)
    • A: Ja, z.B. durch den Nachweis von Akutphase-(sog. IgM-) Antikörpern; beim Nachweis von IgG-Antikörpern ist der Zeitpunkt der Infektion unsicher. Hier sollte nach einigen Wochen ggf. eine Kontrolle erfolgen, ob sich deren Wirkspiegel (Titer) verändert hat (Ab- oder Zunahme).
  • F: Bei meiner Myelitis wurden in einer Liquorprobe 12 oligoklonale Banden nachgewiesen, aber ein MS soll ich nicht haben? (2018)
    • A: Bei der ersten Lumbalpunktion beim Auftreten akuter Beschwerden sind oft im Liquor keine erhöhten Zell-zahlen oder andere Entzündungszeichen vorhanden. Bei der MS müssen auch zu Anfang keine oligoklonalen Banden im Liquor nachweisbar sein, wobei andererseits die Diagnose einer MS auch ohne das vorhanden sein oligoklonaler Banden möglich ist.
  • F: Einmal positiver AQP4-Ak-Nachweis bei TM, dann immer positiv? (2016)
    • A: Ja, aber es ist unklar, ob später sich eine NMO entwickeln wird, es besteht aber ein erhöhtes Risiko.
  • F: AQP4-Ak positiv in bestimmten Laboren, negativ in anderen Laboren? (2016)
    • A: Einmal positiv = Diagnose NMO.

 

Transverse Myelitis - Therapieformen:

  • F: Gibt es bei Myelitis außer Cortison noch andere Medikamente, um diese zu bekämpfen? (2018)
    • A: In der Akutphase wird immer Cortison gegeben (bei TM, MS, NMO, ON). Unterschiede gibt es aber in der Intervalltherapie. Zum Beispiel ist auch eine Plasmapherese möglich, aber deutlich teurer und hat auch andere mögliche Nebenwirkungen/Risiken als das Cortison.
  • F: Gibt es spezielle Reha-Einrichtungen für TM, NMO? (2014)
    • A: Nicht bekannt. Anfrage bei neurologischen Reha-Kliniken versuchen für eine ehrliche Antwort, auch sollte man auf evtl. Zertifizierungen achten (i.d.R. hier u.a. Beschwerdemanagement vorhanden).
  • F: Sind körperliche Entspannungstechniken des Rätsels Lösung für unsere Beschwerden? (2014)
    • A: Sind nur ein Teilaspekt, aber wichtiger Baustein in der Krankheitsverarbeitung (positiv einzuordnen!).
  • F: In einer Privatklinik hatte ich Gelegenheit einer Therapieanwendung mit Oszillationsmatratzen, welche ich als angenehm empfand und für einige Stunden zu subjektivem Lockerungsgefühl geführt habe. Ist das eine Ihnen bekannte Therapieform? (2014)
    • A: Nicht bekannt, aber eine Lockerung der Muskulatur gehört in eine Gesamtpaket einer neurologischen Reha mit in der Regel positiven Effekten.
  • F: Ich hatte meine TM vor 6 Jahren und bisher keine Reha. Inzwischen bemerke ich eine Verschlechterung meiner Beschwerden. Ist jetzt eine Reha noch sinnvoll? (2014)
    • A: Eine sog. Intervall-Reha sei bei chronischen Erkrankungen in der Regel sinnvoll, je nach Beschwerdebild im Abstand von 1-2-3-4 Jahren, um die Beschwerden/Symptome zu behandeln und Verschlechterungstendenzen entgegenzuwirken bzw. zu lindern. Es gebe darüber positive Studien. Eine Genehmigung bei den Kostenträgern DRV bzw. BG sei in den letzten Jahren in der Regel kein Problem, allerdings bei Krankenkassen eher schwierig.
  • F: Ich hatte vor 5 Jahren eine TM über mehr als 3 Wirbelkörper (=LETM). Bisher verschiedene Therapieversuche wegen gebliebener Symptome, z.B. mit Lyrica (aber Nebenwirkungen), Levetiracepam (Gewichts-zunahme), Lamotrigin; alle wieder abgesetzt, anschließend wieder Auftreten von epilepsieartigen „Anfällen“. Was kann ich noch tun? (2016)
    • A: Weitere Medikamente ausprobieren, z.B. Topiramat (mögl. Nebenw. kognitive und Sprachstörungen), Carbamazepin, Venlafaxin.
  • F: Bei chronischen Schmerzen kann es eine Verordnung von Sativex®-Spray (Cannabishaltig) geben, wobei man beim Autofahren (Achtung: zufällige Verkehrskontrolle mit positivem Drogenschnelltestnachweis) vorsichtig sein muss. Eine Freigabeerklärung vom Bundesministerium für Gesundheit ist als Privatperson sehr schwierig zu erhalten. Es gibt kaum Hinweise? (2015)
    • A: Bei mittel- bis hochgradigen Spastiken kann Sativex® vor einer evtl. operativen Maßnahme angewendet werden; die Fahrtauglichkeit muss aber beachtet werden. Der Arzt ist in einer Zwickmühle, z.B. auch bei einer Therapie mit Baclofen®, welches eine dämpfende Wirkung habenkann.
  • F: Habe bei einem Therapieversuch mit Sativex® (=mediz. Cannabis) eine lockerere Muskulatur verspürt.  (2016)
    • A: Zulassungen z.B. bei MS als Zusatzmedikament, Patienten seien eher unzufrieden, auch appetitsteigernd. Das Antispastikum Tolperison ist nur noch bei Patienten mit Spastik infolge eines Schlaganfalls zugelassen.
  • F: Folgen eines suprapubischen (über dem Schambein durch die Bauchwand in die Harnblase gelegten) Blasendauerkatheters (=BDK)? (2015)
    • A: Verminderte Infektionsgefahr im Vergleich zum durch die Harnröhre gelegten BDK, man sei aber mehr abhängig vom Urinbeutel. Nach Anlage des BDK ist ein Blasentraining sinnvoll/notwendig zur Wiedererlangung des „Gefühls“ für das Wasserlassen.
  • F: TM 10/2014. Therapie z. Zt. Pregabalin 200 mg/d, weiterhin Botox-Injektionen in spastische Beinmuskeln sowie Selbstkatheterisierung der Harnblase (Restharnvolumen ca. 350 ml). Alternativen? (2017)
    • A: Die menschliche Harnblase fasst ca. 500 ml. Ein Verbleib von Restharn bedeutet eine erhöhte Infektions-Gefahr durch Harnaufstau bis zu den Nieren ist sogar eine Urosepsis möglich. Blasendauerkatheter bergen eine Infektionsgefahr. Therapeutischer „Goldstandard“ ist die Blasen-Selbstkatheterisierung, sofern möglich.
  • F:  Verhindert eine Baclofen-Pumpe die Genesung? (2015)

     Erklärung: Bei der ITB-Therapie kommt eine operativ implantierte programmierbare Pumpe mit Katheter zum Einsatz, die ein Arzneimittel abgibt, das zur Linderung einer starken hirnschädigungsbedingten Spastik beiträgt. Bei diesem Arzneimittel handelt es sich um eine flüssige Form von Baclofen namens Lioresal® Intrathecal (Baclofen-Injektion), das unmittelbar in den das Rückenmark umgebenden flüssigkeitsgefüllten Raum abgegeben wird. Da das Arzneimittel Lioresal® Intrathecal direkt an die Rückenmarksflüssigkeit abgegeben wird, wo es am besten wirkt, erfordert die Linderung der Spastik auf diese Weise geringere Arzneimittelmengen als bei der oralen Einnahme von Baclofen. Diese Verabreichungsform kann dazu beitragen, die bei oraler Einnahme von Baclofen möglicherweise auftretenden Nebenwirkungen möglichst gering zu halten.

  • A: Dies ist eine rein symptomatische Therapie ohne Wirkung auf Heilung oder Nichtheilung einer TM.
  • F: Ich hatte vor einigen Jahren TM und kann inzwischen mit Rollator einige Schritte gehen. Ist nach 3-5 Jahren noch eine weitere Genesung möglich / kennen Sie die Rehatron™-Therapie? (2015)

     Erklärung: laut Hersteller arbeitet die nicht-invasive Induktions-Therapie des REHATRON™alpha mit elektromagnetischer Energie. Über eine Behandlungsschlaufe, die auf die zu therapierenden Körperstellen aufgelegt wird (der Patient muss sich auf die Behandlung nicht weiter vorbereiten bzw. vorbereitet werden und muss auch keinerlei Kleidung ablegen), werden kurze, jedoch extrem starke Magnetfelder im Zeitintervall von Mikrosekunden an den Körper abgegeben.

  • A: Die meisten Fortschritte macht man zu Anfang der Erkrankung, aber zeitliche Aussagen sind zum TM-verlauf eigentlich nicht möglich. Die Rehatron™-Therapie ist mir bekannt und schadet nicht.
  • F: Wodurch ist eine Neurostimulation z. B. möglich? (2018)
    • A: Die Elektroden müssen korrekt angelegt werden und damit ist z. B. bei gelähmten Beinen ein Radfahren auf dem Ergometer möglich (Steuerung über das Ergometer bei fixierten Beinen/Füßen).  Setzen von Reizen zur Stimulation der Blase? Hier ist eine Abklärung beim Neuro-Urologen sinnvoll (z. B. durch Bestimmung des Restharns in der Harnblase per Ultraschall, Führen eines Miktionsprotokolls). Eine Namensliste sei bei ihm vorhanden und könne über Ursula angefordert werden.

 

 Transverse Myelitis - Prognose / Verlauf:

  • F: Entwickelt sich eine Myelitis zurück? (2015)
    • A: In der Regel nur einmalige Entzündung, dann Abheilung, bleibende Symptome durch Narbenbildung.
  • F: Bildet sich nach einer Entzündung im Rückenmark neues RM-Gewebe nach? (2014)
    • A: Leider nicht. Bei einer Entzündung kommt es u.a. zu einer (Über-)Reaktion des Körpers gegen  Eindringlinge, indem weiße Blutkörperchen gebildet werden, die Abwehrstoffe bilden und auch z.B. Viren auffressen können, wobei sich diese Reaktion auch gegen körpereigene Strukturen richten kann bei einer Ähnlichkeit von z.B. Viren-Oberflächenstrukturen mit RM-Zellen (molekulares Mimikry); auch kommt es zur Ausschüttung von wachstumshemmenden Stoffen, damit verletztes Gewebe durch ein Ersatzgewebe (=Narbe) wieder zusammenwachsen kann.
  • F: Macht eine Narbe im RM (=Rückenmark) die bleibenden Probleme? (2014)
    • A: Eine Narbe im/am Körper besteht aus Bindegewebe, welches das ursprüngliche Gewebe zusammenhält, aber nicht die Funktion des Originalgewebes hat.
  • F: Geht die Vernarbung irgendwann wieder weg? (2015)
    • A: Dies ist therapeutisch nicht beeinflussbar, es gibt aber selbstheilende Reparaturmechanismen, Umbau-Vorgänge sind über Jahre möglich, z.B. durch andere Verschaltungen der Nervenstränge im RM, wo dann Berührungen als Schmerz wahrgenommen werden. Bei dem MS gebe es derzeit medikamentöse Entwicklungen, vielleicht sei dann in 5-10 Jahren eine Therapie hier möglich.
  • F: Was macht eine Vernarbung im RM; mal habe ich Ruhe, mal treten Beschwerden auf? (2014)
    • A: Das Phänomen der beobachteten Tagesschwankungen ist nicht erklärbar.
  • F: Ich habe Vernarbungen im RM nach TM und derzeit kein Gehvermögen; gibt es noch Hoffnung? (2018)
    • A: Man soll die Hoffnung nie aufgeben! Narben im Nervengewebe sind immer problematisch, aber im Rückenmark sind Fasern vorhanden, die nicht 100-prozentig genutzt werden und evtl. Funktionen übernehmen können. Ggf. durch funktionelle Elektrostimulation Setzen von Reizimpulsen von peripher nach zentral; Setzen von Impulsen von zentral nach peripher geht durch körperliches Training. Im MRT sind Gewebestrukturen nur bis ca. 1 mm auflösbar und darstellbar.
  • F: Anfangs hatte ich Empfindungsstörungen im Schulter-/Nackenbereich, nach über 1 Jahr sind diese bis in die Hände und Füße „gewandert“. Ist das möglich? (2015)
    • A:  Es kann durch Umbauvorgänge über Monate zu fehlerhaften Aussprossungen von Nervenzellen kommen, wo dann Impulse zum Hirn falsch weitergeleitet werden; auch im Hirn gebe es im Lauf der Zeit Veränderungen. Eine Physiotherapie kann helfen.
  • F: Unterschied zwischen einmaligen und schubförmigen Verläufen? (2015)
    • A: Die klassische TM ist einseitig und -malig =(monophasisch), kann sich selten aber auch als Erstsymptom einer späteren MS herausstellen. Bei rezidivierender (=wiederkehrender) Myelitis kann es sich um eine NMO bzw. NMOSD (Neuromyelitis optica Spektrum-Erkrankung) handeln, neue Klassifizierung.
  • F: TM 2013 in Höhe C7 und Th6 mit Parästhesien, Liquor i. O., übliche Cortison-Therapie. Danach frühe Rückkehr zur Arbeit und erhöhter Stress. 2016 im MRT des Rückenmarks 4 Herde in Höhe C7 und Th 1, 4, 6; Kopf-MRT i. O. Diagnose und Verlauf i.O.? (2017)
    • A: Man sollte nach gründlicher Untersuchung evtl. eine sekundärprophylaktische Therapie überlegen. Rat zur Überweisung durch den ambulanten Neurologen und ambulanten Vorstellung bei ihm selbst mit allen Unterlagen und MRT-Aufnahmen.
  • F: Ist das Fatigue-Syndrom messbar? (2015)
    • A: Es gibt Fragebögen zur Beantwortung durch den Patienten. Die Antworten sind natürlich immer subjektiv. Wichtig ist eine Aufklärung des Patienten über den Zusammenhang mit seiner ZNS-Erkrankung.
  • F: Ich habe nach dem Essen eine extreme Müdigkeit: „Freßnarkose“ + Fatigue-Syndrom möglich? (2015)
    • A: Bei TM-Folgen gibt es z.B. periodische Beinbewegungen im Schlaf, wodurch ein erholsamer Schlaf oft nicht möglich ist zum Einschlafen tagsüber führen kann. Auch sollte ein Schlafapnoesyndrom evtl. diagnostisch ausgeschlossen werden.
  • F: Zuerst Myelitis und dann MS? (2016)
    • A: Zentrales Nervensystem = Gehirn + Rückenmark, Erstmanifestation einer MS im Rückenmark möglich.

 

 Transverse Myelitis - Verschiedenes:

  • F: Gehören Cytomegalieviren (CMV) und Epstein-Barr-Viren zu den Herpesviren? (2014)
    • A: CMV gehören wohl zur Familie der Herpesviren, EBV (Auslöser des sog. Pfeifferschen Drüsenfiebers) nicht. Wichtig ist auch eine Unterscheidung zwischen Herpes simplex- (insbes. an den Lippen auftretend) und den für das zentrale Nervensystem gefährlicheren Herpes zoster-Viren.
  • F: Besteht ein Zusammenhang zwischen früherer Sarkoidose und Myelitis? (2014)
    • A: Die Sarkoidose ist eine immunvermittelte Erkrankung, welche überwiegend in der Lunge auftritt. Bei einer primären TM muss man differenzialdiagnostisch auch an eine evtl. Sarkoidose denken, während bei einer bekannten Sarkoidose eher nicht mit einer TM zu rechnen ist. Bei einem geschwächten Immunsystem (z.B. durch HIV-Infektion) muss man auch an bestimmte Pilze oder Parasiten als Auslöser denken.
  • F: Bei mir ist demnächst eine Brust-Op geplant. Sollte diese in dem die Diagnose TM stellenden Krankenhaus durchgeführt werden? (2014)
    • A: Dies ist nicht notwendig. Aber um die Op durchführenden KH sollte man zum Aufklärungsgespräch für die Narkose und Op Befundberichtskopien über die TM mitnehmen.
  • F: Ich leide bes. nachts unter unruhigen Füßen und automatisierten Bewegungen i.S.e. Spastik; Besserung mit dem Medikament Baclofen. Es wurde die Diagnose RLS (=Restless-Legs-Syndrom) gestellt. (2016)
    • A: Knifflig, ob ein Zusammenhang zwischen TM und RLS besteht. Weitere Abklärung ist wichtig, z.B. Unterscheidung zu einer Polyneuropathie oder Eisenmangel als Ursache. Therapieversuch mit L-Dopa für 2-3 Nächte, bei positivem Ergebnis sollte ein spezielles Medikament wegen des RLS ausgewählt werden, da L-Dopa das RLS im Lauf der Jahre verschlechtern würde.
  • F: Myelitis in Höhe Th10 über ca. 7 cm Länge. Familiär gibt es eine Häufung an Neurodermitis. Selbst bestehen schon länger Hautentzündungen an den Beinen (dünne Haut, Schorfbildung). Bereits Vorstellung an der Uni Heidelberg. Diverse Therapieempfehlungen von Dermatologen, aber noch keine Hautbiopsie. Gibt es bei den beschriebenen Hautentzündungen einen Zusammenhang mit Myelitis? (2017)
    • A: „Läuse und Flöhe“ sind denkbar (z. B. eine Sarkoidose oder Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises wie SLE= systemischer Lupus erythematodes). Auftreten einer Myelitis und einer anderen Auto-immunerkrankung sind möglich, z. B. haben Patienten mit MS oft gleichzeitig eine Hashimoto-Thyreoiditis (Entzündung der Schilddrüse).
  • F: Erkrankung an Myelitis, wohnhaft in Ludwigshafen (industrielles Umfeld mit z. B. der BASF). Bei Aufenthalt im Umland oder im Spanien-Urlaub deutliche Besserung der Beschwerden. Umzug ratsam? (2017)
    • A: Die Psyche spielt bei allen immunvermittelten Erkrankungen eine Rolle. Man müsse ein feines Gespür für sich selbst entwickeln. Ein eventueller Umzug ist überdenkenswert, ohne dass hierzu allerdings wissenschaftliche Studienergebnisse vorliegen.
  • F: Gibt es bei der transversalen Myelitis eine Erblichkeit? (2018)
    • A: Bei der Myelitis selbst nicht, allerdings besteht bei der MS eine gewisse erbliche Belastung für Betroffene, wenn z. B. ein Elternteil an erkrankt ist oder war.

 

NMOSD:

  • F: Frühsymptome einer NMO? Erst Augenschmerzen, dann …? Untersuchung der Sehnerven für 90 € beim Augenarzt sinnvoll? (2016)
    • A: NMO=Myelitis + Optikusneuritis (=ON), hier häufig Nachweis von Aquaporin-4-Antikörpern (=AQP4-Ak).  Aber unklar, welche Erkrankung zuerst auftritt und ob Rezidiv folgen wird.
  • F: Ist Rituximab ein Therapieansatz bei NMO? (2015)
    • A: Hier handelt es sich um einen Antikörper gegen ein bestimmtes Eiweiß von CD-20-positiven B-Zell-Lymphocyten, welches ursprünglich gegen Lymphome eingesetzt wurde. Die Gefahr ist ein erhöhtes Risiko von Infektionen: in seltenen Fällen kam es zum Auftreten einer progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML), d.h. einer schwerwiegenden opportunistischen Virusinfektion des Gehirns, die bei Patienten mit Immunschwäche durch das JC-Virus ausgelöst wird und oft tödlich verläuft. Wirkt aber gut bei NMO und nicht bei TM.
  • F: NMO + Rituximab-Therapie: Sicherheit für Vermeidung von Erblindung und Sitzen im Rollstuhl? (2016)
    • A: Bei NMO effektivstes Medikament und derzeitiger Goldstandard. Nach Ablauf des Patentschutzes heißt der „Nachfolger“ Olecrizumab.
  • F: Ehemann hatte zwei Schübe NMO, vor 1,5 Jahren 2x Rituximab-Therapie, Blutkontrollen mit Anti-CD 19-Bestimmungen (wenn Kontrollwert < 1 %, dann keine weitere Rituximab-Therapie erfolgt in der Universitätsklinik Mainz), MRT i. O.; seit ca. 3 Monaten neue Symptome mit Einschränkungen der Feinmotorik der Hände. Therapieabstände so i.O.? (2017)
    • A: Es gibt keine feste Regel, wann Rituximab in dieser Situation wieder gegeben werden sollte. Viele Zentren gehen wie von der Frage beschrieben vor. Diese werden mit dem zur Zulassung anstehenden Anti-CD 20-Antikörper Ocrelizumab die zukünftig zur Regel werden.
  • F: Erkrankung an NMO und anschließend Entzündungen/Ödeme an den Beinen. Keine Bewegungseinschränkung der unteren Extremitäten, Therapie mittels Lymphdrainage. Besteht ein Zusammenhang?  (2017)
    • A: Denkbar ist eine eventuelle autonome Funktionsstörung i.R. der NMO, auch andere Ursachen (Herz?) sollten differenzialdiagnostisch abgeklärt werden. Evtl. auch verminderte Muskelpumpe in den Beinen im Fall von beim Frager nicht vorliegenden Lähmungen für Ödeme ursächlich.

 

 

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